پورفیری چیست؟

پورفیری
پورفیری گروهی از اختلالات نادر ارثی میباشد که مشخصه آنها تولید و دفع بیش از حد پورفیرین ها است و بر سیستم عصبی یا پوست یا هردو آنها اثر میگذارد. پورفیری در زنان شایعتر است و در سنین پائین بیشتر رخ میدهد.
علائم پورفیری
- درد شکم و قفسه سینه
- اختلالات روانی مانند افسردگی و مانیا
- عوارض پوستی (خارش و تاول)
- انقباضات و ضعف عضلانی
- کرختی و گزگز دست و پا
- رشد بیش از حد مو
- استفراغ
- یبوست
- دل پیچه
دلایل پورفیری
- اختلال ژنتیکی در سوخت و ساز پورفیرین ها
- عوارض جانبی داروهایی مانند باربیتورات، آرام بخش ها و قرص های ضدبارداری
- مواد شیمیایی
- روزه گرفتن
- سیگارکشیدن
- الکل
- عفونت
- بالا بودن میزان آهن بدن
- استرس جسمی و روحی
- هورمون های قاعدگی
- قرارگرفتن در معرض آفتاب
درمان پورفیری
- پرهیز از قرار گرفتن در معرض نور مستقیم خورشید
- روان درمانی
- تجویز گلوکز وریدی و تزریق خون
- تجویز داروهای آرامبخش برای کاهش اضطراب
- تجویز داروهای مهارکننده تخمکگذاری برای کاهش حملات قبل از قاعدگی