سندرم پرون بلی

سندرم پرون بلی
سندرم پرون بلی نوعی ناهنجاری مادرزادی نادر سیستم ادراری است که با تریاد شل بودن جدار شکم،کریپتورکیدیسم دو طرفه و اتساع سیستم ادراری به خصوص حالبها مشخص میشود. شیوع این بیماری یک در هر ۴۰۰۰۰ تولد میباشد و در حدود 97 مبتلایان پسر هستند.
این سندروم را میتوان با سونوگرافی در حین حاملگی تشخیص داده میشود.
علائم سندرم پرون بلی
- عدم تشکیل نسبی یا کامل عضلات شکم و نمای چروکیده پوست در این ناحیه
- عدم نزول دوطرفه بیضهها
- اختلال سیستم ادراری مانند اتساع حالبها و..
- عفونتهای مربوط به دستگاه ادراری
- تورم شکم همراه با افزایش فشار ادرار انباشته شده
- اتساع ارگانهای داخلی هم چون مثانه، حالبها و رودهها
عوارض سندرم پرون بلی
- دفورمیتیهای عضلاتی اسکلتی هم چون pectus excavatum ،اسکولیوز،در رفتگی مادرزادی هیپ و...
- کاهش احتمال باروری
درمان سندرم پرون بلی
- جراحی شامل بازسازی جدار شکم و ارکیدوپکسی دو طرفه در این بیماران در سن ۶ تا۱۲ ماهگی انجام میشود.
- جراحی حالب در مواردی که انسداد وجود داشته باشد.